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一岁男孩严重内耳畸形失聪,在广东省第二人民医院双侧同期植入人工耳蜗重建听力

2017-11-13 12:55:29 来源:南方农村报

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南方农村报讯     年仅一岁的小柏先天就有严重的内耳畸形(共同腔畸形),四处求医未果。一个月前,妈妈带着小柏来到广东省第二人民医院求治,该院耳鼻咽喉-头颈外科主任彭宏成功为小柏实施了双侧同期人工耳蜗植入手术。
 
        11月8日,孩子回到省二医复查,人工耳蜗开机效果良好。


 
        彭宏主任介绍,共同腔畸形是内耳畸形中最严重的一种,许多低龄婴幼儿即使早期得以发现,也只能靠佩戴助听器维持一定的音感,但因无法分辨声音最终只能依靠唇语、手语进行交流,成为聋哑儿。
 
        据了解,共同腔畸形人工耳蜗植入术哪怕是单侧植入,国际平均手术年龄也要5、6岁,而小柏才刚满1岁,这次手术是世界最小龄严重耳蜗畸形同期双侧人工耳蜗植入手术。
 
共同腔畸形致耳聋
 
        一年前,十月怀胎生下儿子的高圆(化名)没想到,与当妈的喜悦一同到来的是一个晴天霹雳——宝宝小柏的听力筛查没有通过!高圆发现,看起来精灵又可爱的小柏对声音没有任何反应,常常懵懵地盯着眼前讲话人的嘴巴。满月过后一复查,诊断结果令人心碎:小柏是极重度感音神经性耳聋!
 
        为了治疗小柏的病,高圆带着儿子跑过国内很多大医院,一做完内耳CT、核磁共振检查,医生都说小柏的内耳共同腔畸形,是极为严重的内耳畸形。人工耳蜗手术是目前唯一可能有效干预的手段,但风险太大,建议不考虑手术。
 
        小柏的妈妈没有放弃,听说香港的医疗技术更先进,于是到往香港医院求医。“香港的医生给我们的建议是可以搏一下,或者考虑听觉脑干植入,但是风险很大,建议我们考虑清楚。”高圆说,他们后来打听到省二医耳鼻咽喉-头颈外科主任彭宏在耳道畸形的治疗有很深的造诣,就抱着试一试的心态过来看诊,没想到迎来了希望。
 
手术高风险难度大
 
        “小柏的内耳畸形是典型的共同腔畸形,耳蜗、前庭和半规管没有分化,只形成了一个不规则的椭圆形空腔,这样声音进入内耳,不能形成**传导到大脑皮层,从而失去听力。”彭宏主任表示,在仔细查阅影像学检查后,她发现小柏的共同腔畸形非常严重,幸运的是蜗神经完整存在,“虽然手术难度非常大,但还是有希望。”
 
        彭宏主任介绍,由于共同腔畸形常伴有内听道及听神经发育异常,常规人工耳蜗植入手术治疗共同腔畸形容易发生面神经损伤、电极误入内听道,术中脑脊液耳漏甚至术后脑膜炎等并发症,进而危及生命。另外,常规电极不易在共同腔内固定,这些都严重影响了术后听力效果,所以一般医生都不愿意挑战这种高难度的手术。
 
        “除了这些可怕的并发症,正确定位内耳开孔部位和开孔大小是成功完成手术的前提。”彭宏主任说,内耳与面神经关系密切,任何中耳及内耳手术都面临手术损伤面神经的风险。特别是在共同腔畸形中,面神经走形异常高达33%-52.3%。因此在人工耳蜗植入手术中,避免损伤面神经需要非常丰富的耳部显微手术经验。
 
人工耳蜗植入成功
 
        在详细交待手术风险后,小柏的妈妈全力支持彭宏主任手术。经过精心的术前准备,小柏的手术如期进行,术中发现患儿内耳无常规解剖标志,前庭和耳蜗融合为一不规则的椭圆状囊腔,共同腔体内存在多处不规则隆起,这将影响电极的贴壁效果。
 
        在确认好植入位置后,彭宏主任采用微创技术成功在内耳开窗,并将电极顺利植入共同腔内。为了确保电极更好贴壁,她创新性使用特殊电极贴壁办法,确保电极紧贴腔体内壁,以达到听辨最大化的手术效果。
 
        “因为双耳聆听在提高双耳听力、声音定位、提高噪音环境下的语言分辨率等方面都具有更突出优势,患儿妈妈要求进行同期双耳人工耳蜗植入手术。”彭宏主任表示,双侧同期手术意味着手术时间延长,出血增加。如何缩短手术时间并减少出血量极大地考验着手术医生的技能。
 
        最终,在彭宏主任的精湛技术下,小柏的双侧同期人工耳蜗手术成功完成。术后听神经遥测等检测数据反应良好。
 
        11月8日,小柏的人工耳蜗开机,他随着大人的呼喊昂头微笑。自此,小柏走进了有声世界。
 
专家简介
 

 
彭宏
 
广东省第二人民医院耳鼻咽喉-头颈外科主任,学科带头人,研究生导师。医学博士,国家留学基金全额资助留学瑞士博士后。
 
        现任中国医疗保健国际交流促进会人工听觉分会常务委员,中国医药教育协会眩晕专业委员会委员,中国研究型医院学会听觉医学专业委员会委员,广东省医学会耳鼻咽喉学分会委员。
 
        对听力重建耳显微外科、小耳畸形手术治疗、儿童聋病分子诊断和微创听觉植入、鼻窦微创外科、肿瘤分子诊断和治疗等方面有丰富的临床经验。
 
        主持4项国家自然科学基金、4项广东省自然科学基金、5项院校基金项目,参加多项国家级科研课题。发表专业论文30余篇,参编学术专著4部。

□记者 朱斌 通讯员 高龙 朱璐诗
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