14岁的广西女孩小乐(化名)左肩上的包块长了1年一直未告诉家人,直到去年端午节,父母才带其到医院检查被确诊为锁骨未分化肉瘤,不及时手术的话有截肢的风险。因当地手术条件有限,小乐被转至南方医科大学第三附属医院求治。在该院骨肿瘤科等多科专家的合作下,小乐的肿瘤被完整切除并保留了锁骨关节处活动功能。如今,小乐恢复良好,正开始规范地进行术后化疗。
小乐平时和爷爷奶奶住在村里,在市里工作的爸爸妈妈一个月只回家一到两次。去年端午节,一家人共进晚餐时,小乐爸爸看到女儿左侧锁骨位置长了一个有乒乓球大的肿块。在父亲的追问下,小乐才透露说,肿块已经肿了快一年,最近几个月越来越痛,晚上有时候会痛醒。王先生马上带她到市里做检查,穿刺检查后怀疑是骨肉瘤或者尤文肉瘤,也可能是淋巴瘤,当地医院没办法确诊。之后,王先生辗转到省城求治。终于在南宁的一家医院,小乐的病理诊断为:锁骨未分化肉瘤。诊断明确之后,医生告诉爸爸这个病恶性程度很高,目前还没发现转移,要尽快开始化疗,然后通过手术切除。“化疗和放疗都做了,肩越来越痛,爸爸要求做手术,但医生说整个左手可能保不住。”满怀期望地做完两个疗程的化疗后,王先生和小乐发现肩上的肿块不但没有缩小,反而比以前更大了。医生说可能肿瘤对化疗不敏感,在现在的情况下想完整切除肿瘤风险极大,很有可能整个左上肢因为神经和血管受累的原因无法保留,需要做截肢,建议先做术前放疗让肿瘤缩小一点。但到放疗科做了一个星期放疗,肿瘤却依旧越长越大,疼痛症状也越来越明显。为此,王先生四处打听,他得知南医三院骨肿瘤科李浩淼主任成功救治过许多复杂病例,便决定带女儿到广州治疗。接诊后,李浩淼立即安排小乐入院,并告知他们需要尽快手术,不然肿瘤继续生长的话就没机会保肢了。入院后小乐完善各项检查,检查结果显示锁骨外露的肿块竟只是肿瘤的冰山一角。李浩淼介绍,肿瘤基本将小乐左侧锁骨完全破坏,仅残留肩锁关节部分骨质;皮肤已经受累,随时有可能出现破溃、出血;肿瘤大小达到10cm,在肩颈部狭小空间里,神经、血管和多个重要器官聚集,肺尖、气管、臂丛神经、甲状腺下极、锁骨下血管和肿瘤紧紧相邻,锁骨下静脉更已被肿瘤侵犯形成了瘤栓。手术分离肿瘤时若不慎损伤上述任何一个结构,都可能带来灾难性的后果。入院后第三天,李浩淼组织院内多学科会诊。经过讨论,医疗团队针对肿瘤切除手术中的难点给出了最合适的解决方案和应急预案,最终李浩淼认为保肢治疗虽然有风险,但是成功率较高,跟家属充分沟通后拟定了手术方案。入院后第五天,在充分完善了术前准备后,李浩淼主任、血管外科周忠信主任和创伤骨科廖坚文主任组成的手术团队依次登场,顺利完成手术。神经、动脉、胸膜、甲状腺均完整保留,肿瘤和受累的血管一同在包膜外被整块切除。由于锁骨承担着连接胸廓和上肢的作用,李浩淼创造性地用锁骨钢板和人工韧带共同重建了缺损的锁骨部分,不仅修复了上肢带骨的完整性,还保留了其胸廓连接关节的微动能力,最后通过背部的肌肉皮肤覆盖了手术中切除的软组织和皮肤,完成了一期重建。整个手术出血量不到400ml,术后直接转回了普通病房。手术后1周,小乐恢复良好,高兴地出院了。术后两个月,小乐的伤口已经愈合,左手臂活动也完全恢复正常,没有肿胀或疼痛。李浩淼介绍,小乐的术后病理是高级别未分化多形性肉瘤,这是一种极其罕见又高度恶性的肿瘤,术后需要长期的辅助化疗来避免复发或转移。