出生两个多月的女婴轩轩（化名）全身发黄，并且持续加重，黄疸相关指标高出正常值数十倍！近日，家长带着孩子从江西来到广州求医，得知轩轩为先天性胆道闭锁，随时危及生命。经中山大学附属第六医院小儿外科王德娟主任医师联合多学科团队六小时高难度手术后，轩轩成功脱险，目前已全身褪黄，康复出院。
据家长描述，轩轩出生后不久，就开始出现全身皮肤、黏膜发黄，初时以为就是黄疸，晒晒太阳，用中药洗洗就好了。但2个月后，黄疸持续不退，且越来越严重，从面部、躯干延至四肢，像一个“小金人”。而且，轩轩的大便呈现异常的陶土色，哭闹拒食，轩轩妈妈这才意识到不对劲，到当地医院一检查，发现黄疸相关指标高出正常值的几十倍，肝功能相关指标是正常值的7-8倍，肝脏急性衰竭，随时可能危及生命。轩轩父母不远千里，带着孩子慕名找到中山大学附属第六医院儿科主任肖昕教授。患儿入院后，经完善相关检查，肝脏CT提示重症肝炎合并胆道闭锁可能性大。该院小儿外科主任王德娟主任医师受邀会诊，结合患儿体征与检查结果，认为先天性胆道闭锁可能性较大，不排除婴儿淤胆性肝病引起，合并巨细胞病毒感染，建议立刻转小儿外科手术处理。王德娟主任介绍，先天性胆道闭锁手术必须在患儿3月龄之前完成，否则患儿肝脏将受到不可逆的损坏，夭折的几率很大。但患儿年龄小，手术风险极大，术后并发症也可能危及生命安全。针对轩轩的情况，该院小儿外科团队邀请儿科、肝胆胰脾外科、放射科、核医学科、超声科、药学部等多学科会诊，专家们充分评估后认为，患儿尽早进行葛西手术（小儿胆道闭锁的经典手术方式）仍有三分之一的机会好转，但最终可能仍需进行肝移植。医生们将手术的过程及术前、术后风险耐心地告诉患儿家属，说明目前诊断尚未最终明确，手术既是治疗手段，也是明确诊断的重要步骤。经多次沟通，患儿家属表示不放弃任何希望，选择积极治疗。在充分准备后，小儿外科团队决定为患儿行胆道探查。麻醉医生们熟练、迅速进行气管插管、动静脉穿刺。婴儿组织十分脆弱，一丝一毫的失误都将造成巨大的伤害，王德娟团队选择采用腹腔镜术式，术中证实为胆道闭锁后，按照葛西手术的流程，游离肝门血管，将肝门纤维块切除、肝门-空肠吻合，历经6个多小时有条不紊地完成手术。术后，轩轩转到儿科继续进行抗感染、护/利胆、补充维生素等对症支持治疗，肝脏各项指标趋于好转，全身皮肤、黏膜逐渐褪黄，康复出院。王德娟教授提醒，新生儿生理性黄疸轻者呈浅黄色并局限于面颈部，或波及躯干，巩膜亦可黄染，一般2-3日后消退，第5-6日皮色恢复正常。重者黄疸先头后足，可遍及全身，黄染时间长达1周以上，个别早产儿可持续至4周。但如果全身黄染伴大便陶土色，务必及时就医，警惕先天性胆道闭锁可能，尽早发现抓住三个月窗口期尽早治疗，可减少肝功能的损害，获得更好的预后。
