8岁的小强(化名)现在上小学二年级,经常对妈妈说“我腿疼”,妈妈的第一反应就是“生长痛”,自行给补了钙和鱼肝油,但随着时间的推移,小强的“腿疼”并无缓解,并出现关节肿胀,不能行走,随后妈妈将他前来我院风湿科门诊就诊,做了相关检查,最后诊断为“幼年特发性关节炎”。


“什么?关节炎......这不是老年人才会得的病么,他一个小孩子怎么会得这种病?”妈妈非常疑惑。其实不但小强妈妈,风湿科医生在诊疗过程中遇到很多家长完全不知道小孩子会得关节炎这种疾病,认为都是老年人才会得的病。其实不然,我们今天谈谈儿童中非常重要的一个疾病——幼年特发性关节炎。



儿童期也存在类似成人类风湿性关节炎的疾病。关节炎并不止发生于老年人,儿童也可能患有关节炎,幼年特发性关节炎的诊断及治疗不及时,出现致残的几率较高。







这是一种什么样的病

幼年特发性关节炎 (JIA) 是一种慢性疾病,以持续的关节炎为特征,典型的关节炎的表现是疼痛、肿胀和活动受限。"特发性"的意思是我们并不知道这种病的原因,"幼年"在这里根据2018年儿童风湿病国际试验组织(the Pediatric Rheumatology International Trials Organization, PRINTO)新分类标准是指症状出现年龄小于18岁,可分为全身型、RF阳性JIA、与附着点炎症、脊柱炎相关JIA、早发ANA阳性JIA、其他类型JIA、未分类的JIA。


得了JIA,孩子会发生什么?


诊断了JIA后,除了关节症状外,我们需要关注患儿心血管、胸膜和肺、眼、皮肤等关节外的器官。
关节滑膜正常情况下是非常薄的,而JIA患者会有关节滑膜的增厚,有大量炎性细胞浸润,滑膜腔内液体增加。这些改变引起了关节的肿胀、疼痛和活动受限。关节炎的一个特征性表现是关节僵直,发生在长时间的休息后,因此,特别在早晨容易出现(晨僵)。
患儿为了减少疼痛,常常保持关节在半屈曲位,如果此位置保持时间过长(通常多于1个月),可以导致肌肉和肌腱的挛缩以及关节的屈曲畸形。如果未给予合适的治疗,关节炎可能由以下两方面机理造成关节的损伤:滑膜明显增厚(伴有血管翳形成),由于多种物质的释放,引起关节软骨和骨质的破坏;在X线上可见到骨质上有小孔出现,称之为骨侵蚀,从而导致关节畸形,甚至残疾,生活不能自理。
眼睛的炎症(虹膜睫状体炎)是由于针对眼睛的异常的免疫反应所致(自身免疫)。关节炎和虹膜睫状体炎可以是独立的过程,所以即使关节炎已经缓解,也要定期的进行裂隙灯检查,避免延误诊断而导致失明。



这种病的原因是什么?

我们的免疫系统保护我们免于感染(病毒和细菌),它同时能够识别外来的和有害的物质,并从我们体内清除它们。


已有确切的证据说明,慢性关节炎是免疫系统的一种异常反应,它是由于免疫系统部分丧失了区别"外来"和"自己"细胞的能力,因而破坏自己的组织成分(如关节)导致炎症出现。因此,这些疾病如JIA,也叫做"自身免疫性疾病",意思是免疫系统攻击自己身体的成分。




JIA如何诊断?

JIA的诊断是以出现关节炎和持续性关节炎为基础,需到儿童风湿病专业医师处就诊,通过专业医师详细问诊、体格检查、检验检查并仔细除外任何其他疾病。


诊断JIA需满足:根据2018年儿童风湿病国际试验组织新分类标准将发病年龄定义为小于18岁,症状持续6周以上,同时排除其他可以导致关节炎的疾病(如感染因素、恶性疾病等)。




我们如何进行治疗?


没有任何特异性的治疗能够治愈JIA,治疗的主要目的是缓解疼痛、乏力和僵硬,避免关节及骨质的损害,避免畸形的出现,减少致残率,改善患儿的生长发育。在最近10年,随着生物制剂的诞生,JIA的治疗取得了巨大的进展。

JIA慢性前葡萄膜炎伴带状角膜病变和角化沉淀





因此,并不是孩子所有的腿疼都是生长痛,请予以重视,早期诊断、早期干预,及时在风湿科、骨外科及小儿内科就诊,需要排除感染骨折肿瘤、血液系统疾病以及儿童风湿性疾病等其他问题改善预后,降低致残率。


  来源:广东省妇幼保健院