小婴儿罹患严重心肌病需要心脏移植,但婴幼儿供心非常稀缺,急剧进展的病情恐怕等不到完全匹配的心脏,怎么办?广东省人民医院心脏移植团队突破跨血型心脏移植技术难关,为终末期心衰患儿争取多一分生机。
今年11月,出生5个月的“A”型血男婴小乐(化名)在该院移植了来自“B”型血供体的心脏,术后清醒即在手术室拔除气管插管,顺利度过危险期于日前康复出院。据了解,这是广东省人民医院完成的第二例ABO血型不相容的跨血型心脏移植,也再次刷新了华南地区成功心脏移植的最小年龄及最低体重纪录。据小乐妈妈回忆,今年8月份,她发现出生2个月的孩子经常吐奶,精神状态也不太好,带到医院检查诊断为扩张型心肌病,孩子心脏异常增大、心衰已经非常严重。一家人四处求医,后听闻广东省人民医院有为婴幼儿做心脏手术的经验,便带着孩子前来求医。经评估,小乐病情急剧进展,心功能很差,常规药物、外科治疗无效,心脏移植是最后的希望。然而,相对于成年人,婴幼儿心脏移植手术总体难度要大很多。一是患儿年龄小、体重低,而越小的患儿心脏体积越小,手术风险大。一是婴幼儿供心来源非常稀缺,想要匹配到年龄、体重、大小、血型都吻合的供心,概率很低。小乐的父母决定一搏。广东省人民医院心脏移植、心外小儿、PICU(儿科重症监护)、心外小儿监护团队多次开展多学科MDT会诊,在等候心源的同时,积极干预,将患儿病情调整到平稳的状态。同时,移植团队做出了一个大胆的选择,扩大供心接收来源,包括血型不相同且不相容的供体。在经过一个月的等待之后,“A”型血的小乐匹配到了一颗“B”型血供体的心脏,捐献者是一名4岁的孩子。在心脏移植手术中,原则上要求ABO血型相合,包括同种血型移植,或者血型不同但是相容的移植,否则,患者在移植术后将出现严重的排斥反应,危及生命。小乐如何能接受移植一颗不同血型的心脏呢?“这是利用了婴幼儿体内免疫机制尚未健全的特点。”广东省人民医院心脏移植与辅助外科副主任吴敏介绍,“A”型血人群体内一般会有“抗B”抗体,因而会识别和攻击不同血型的器官。术前筛查患儿抗B抗体水平还比较低,通过在围手术期进行安全有效的免疫诱导方案,“骗过”体内的免疫机制,可以保证ABO不相容的跨血型移植顺利进行。多学科团队针对患儿从术前、术中到术后的各个具体环节做了详细预案。11月13日手术当天,凭着丰富的经验,该院心外科副主任黄劲松带领移植团队与心外小儿团队共同合作,历时7个小时为患儿完成心脏移植手术。术中见到,小乐病变的心脏明显增大,基本失去了功能,仅切除的心室部分,就达到了4岁供心的大小。随着供心在小乐体内恢复跳动,他也重新获得了生机。在这场生命接力中,为减少患儿手术麻醉后的损伤,促进术后快康复,多学科专家密切协作启动了超快通道复苏。术后,小乐苏醒即刻在手术室内拔除气管插管,在清醒状态下转入重症监护室。经过心外科小儿重症监护团队9天专业细致的治疗及护理,患儿转到PICU,又精心调养11天后平安出院。跨血型心脏移植预后如何?是否值得冒险?对此,吴敏表示,对于2岁以下尤其1岁以内的婴幼儿,血型系统还处在识别、学习的过程,体内没有完全形成相关抗体。结合国际临床实践的经验,在保障安全的前提下,可以考虑跨血型心脏移植,从而为患儿争取救治的机会,也更好地利用供体。小乐近日回院复诊,血型抗体依然呈阴性,恢复状态良好,体重也从术前的5.5kg增长至6.9kg。据了解,随着移植心脏正常发育,患儿的整体状态也将逐渐改善。国际临床数据显示,跨血型心脏移植的长期效果等同于血型相合移植,患儿预后和生长发育基本无异。黄劲松表示,心脏移植外科技术目前已经很成熟,但总会遇到新的挑战,需要探索解决。去年,心脏移植团队就成功为一名9月龄的婴儿进行了全国首例“ABO血型不相容的跨血型心脏移植(B型心脏移植O型受者),患儿门诊随诊一年来,情况稳定,健康成长。还有一例幼儿,病情危重等不及体重相近的供心,团队尝试将成人(供体60kg)心脏移入幼儿(受体8kg)体内,体重比达7.5:1!幸而移植11天后心脏明显变小,慢慢适应了患儿的身体,成功撤离了ECMO,创造了全国最大供受体体重差心脏移植纪录。实际上,儿童心脏移植远期预后比成人更好。吴敏表示,越小的孩子移植心脏使用时间越长,婴幼儿移植心脏功能有望维持20、30年,并且还能继续存活。据临床统计,婴幼儿心脏移植的病因首位还是心肌病,其次是先心病,心脏肿瘤比较少见。