饱受便血困扰十余年的32岁新疆小伙阿超（化名），近日在中山大学附属第六医院成功接受经肛腔镜手术切除病变肠管，并保住了肛门。阿超术后恢复良好，精神好转，已顺利出院。
该院结直肠肛门外科二区康亮主任医师表示，患者罹患的是K-T综合征合并肠道病变，这种情况临床极为罕见，多数患者表现为长期便血，极易误诊为痔疮出血。对于该类患者，建议手术切除病变肠段，保肛保功能，改善生活质量。“康主任，我下定决心做手术了，拜托您！”阿超是第二次来到中山大学附属第六医院求医。一年之前他首次来该院，是接诊的康亮主任医师帮他查明了病因。阿超来自新疆，他回忆道，13年前他开始出现便后肛门滴血，由于当时学业繁重，一直没有规范就诊，自己尝试使用“痔疮膏”后症状缓解就没有特别注意。自8年前，便血症状逐渐加重，在当地医院接受了痔切除治疗。手术后，阿超便血依然时有发生，去年以来更是加重了，用力排便时经常排出大量鲜血，伴随头晕、心慌、乏力等不适症状，曾多次输血抢救治疗。阿超到往上海某医院就诊，入院检查血红蛋白只有42g/L（正常范围120-160g/L），肠镜检查提示直肠乙状结肠血管充盈扩张，伴黏膜炎。盆腔磁共振检查提示直肠下段黏膜稍增厚，左侧髂静脉迂曲增宽。结合影像学的改变，医生考虑直肠海绵状血管瘤的可能性比较大，由于是低位病灶，手术治疗难度大，保肛困难。为寻求更优的治疗方案，阿超慕名找到中山六院康亮主任医师。通过详细的病史问询和查体，结合患者会阴区、腰臀部以及下肢等部位的静脉曲张表现，康亮主任想到了另一种疾病——K-T综合征。进一步检查的结果证实了康亮的猜想。阿超的全腹部CT＋静脉血管重建成像检查显示，盆腔、会阴及臀部皮下多发迂曲静脉，门腔静脉远端属支扩张，考虑K-T综合征。据介绍，K-T综合征中文名为血管骨肥大综合征，是一种临床十分罕见的疾病，发病率为0.002%-0.005%。主要临床表现有痣状毛细血管扩张畸形、静脉曲张、软组织和骨组织增生。K-T综合征伴随胃肠道出血更为少见，多数患者表现为长期便血，极易误诊为痔疮出血。目前，K-T综合征尚无针对病因治疗的有效方法，对于合并有便血的患者，手术切除病变肠段是最佳选择。经全院疑难病例讨论，考虑患者反复便血，重度贫血，而手术风险高，建议先行输血治疗，改善贫血后再行手术。但在去年入院准备手术时，阿超犹豫了，选择了暂时出院观察。在康亮团队的追踪随访下，近一年来，他还是反复便血。经医生的多次沟通劝说，阿超终于下定决心返院治疗。入院后，阿超的血红蛋白只有41g/L，输注4U红细胞悬液后升至62g/L。康亮主任医师当机立断，决定为患者尽快手术。由于患者病变范围广泛，手术由两组人员进行操作，康亮主任医师操作经肛腔镜部分，黄亮副主任医师操作经腹腔镜部分。在手术麻醉科、输血科的密切配合下，术中探查见病变肠段由肛缘延伸至乙状结肠近端，腹腔内可见系膜内及肠壁多发畸形的曲张静脉。由于病变血供丰富，术中时刻要注意仔细止血，仔细分离并保护好周围组织，基于治疗团队大量经肛腔镜操作的经验，手术最终有惊无险地完成了，全程不到3个小时，出血量不足100ml。据了解，近年来，康亮团队利用经肛腔镜技术，已为多例K-T综合征合并直肠海绵状血管瘤的患者成功进行手术治疗，并达到了良好的保肛和保功能效果。
