腹痛呕吐一查主动脉夹层，经历12小时手术置换长达20厘米的降主动脉和腹主动脉，近日，6岁男童小泰险险闯过生死关，成为目前报道的全国最小年龄的广泛型主动脉夹层人工血管置换手术病例。
据广东省人民医院心脏大血管外科主任孙图成介绍，小泰所患为洛伊迪茨综合征（LDS），可引起心血管、骨骼等多脏器多部位病变。饶是命运多舛，小泰却表现出超乎同龄人的坚强，和医生一起创造了生命的奇迹。
多学科团队协作紧急手术“拆弹”。
二次主动脉瘤引发夹层
小泰自出生起，就因身体种种问题常跑医院。2岁时，他因“漏斗胸”在医院检查时首次发现心脏畸形——先天性主动脉瓣关闭不全、升主动脉瘤、主动脉弓动脉瘤。家长带着他辗转找到广东省人民医院心外科孙图成主任，当时就做了Bentall手术（主动脉瓣、升主动脉置换术+主动脉弓切除、人工血管置换术）。
时隔四年他再发主动脉瘤，甚至引发了大面积的主动脉夹层。据家长回忆，今年8月2日，小泰突然出现持续性腹痛、呕吐，在当地三甲医院就诊。结合患儿病史，急诊医师第一时间予查CTA，结果提示主动脉夹层，肠系膜上动脉近段局部夹层，腹腔干起始部变窄，呈鱼钩样改变，提示正中韧带压迫综合征。
主动脉夹层向来是心血管急重症，发病凶险。作为身体的主干血管，主动脉直接承受来自心脏跳动的压力，血流量巨大。主动脉夹层即动脉血管内膜撕裂，血液从破裂口进入中膜形成假腔道，并会进一步扩大撕裂。如不及时救治，夹层随时可能破裂，数分钟内患者就会死亡。
影像清晰显示主动脉瘤。 受访者供图
在当地医生的协助下，小泰于8月4日转入了广东省人民医院。入院时，患儿呼吸急促、心率快、血压高，该院PICU（儿科重症监护室）救治小组予行降压和控制心率的治疗，并在最短的时间内完成了心脏彩超和动脉全程CTA检查，提示广泛型主动脉夹层（DeBakey III型、Stanford B型），降主动脉下段-腹主动脉上段周围血肿。这意味着降主动脉破裂、腹主动脉夹层动脉瘤先兆破裂，已经出现局限性压迫，随时有大出血、休克、心脏骤停等风险，手术救治迫在眉睫。
心脏不停跳置换大血管
虽逢周末，PICU迅速组织了包括心外科、心儿科、心内科、血管外科专家团队会诊，经专家团队讨论后，决定为患儿在全麻体外循环下行“次全主动脉人工血管置换术”。
该院心脏大血管外科主任孙图成指出，主动脉夹层多发于中老年人，儿童罕见，而小泰还是病变范围广泛、手术难度最高的一类夹层。其主动脉夹层第一破口位于降主动脉，发展至膈肌以下，累及大部分胸腹降主动脉，需要胸腹联合切口，创面大，涉及脊髓、肝肾、肠道等多器官保护。此外，小儿血管口径较小，找到匹配的人工血管不易，既要严密吻合，还要满足其未来生长发育的需要。
主动脉夹层临床分型示意图，DeBakey III型、Stanford B型为广泛型夹层，手术难度大风险高。 受访者供图
手术全程需要保证心脏不停跳、内脏不缺血的情况下完成血管置换。通俗理解，相当于把交通主干道上的铁轨进行拆换，期间还要保证高铁、火车平稳运行无阻。
8月6日早上，小泰正式接受手术。当打开胸腔的时候，暴露在术野的主动脉因炎症严重呈血红色（正常为淡黄色），且明显扩张，血管壁不到1毫米，十分脆弱。孙图成主任凭着强大的心理素质和多年的经验，小心翼翼分离病变主动脉，采用口径比较接近的22毫米成人人工血管进行置换，并利用手术技巧加固吻合口，置换人工血管全长达20厘米！
最终，该台行次全主动脉人工血管置换术+肋间动脉结扎术+肋间动脉修补术+胸膜粘连松解术+主动脉取栓术+体外循环辅助开放性心脏手术，长达12多小时顺利完成。小泰的血管“主干道”得以重建，恢复供血。
据检索，全世界能独立进行胸腹主动脉置换的医院和术者屈指可数，目前报道的儿童手术病例仅有十余例。小泰此次手术刷新了我国成功开展该类手术的最小年龄纪录。而他2019年在广东省人民医院首次手术时，也是当时Bentall手术的最小年龄纪录。
常误诊为“马方综合征”
为何小泰屡次发生致命的主动脉瘤？孙图成主任介绍，小泰在2岁手术后，家长就听从专家建议给他做了基因检测，明确为LDS综合征。这是一种常染色体显性遗传病，但该病不一定具有遗传性，75%为基因突变，可能在母体妊娠期间发生。经了解，小泰的父母、哥哥均身体健康。
临床观察，LDS综合征以主动脉瘤、眼距宽、悬雍垂裂（或腭裂）三联症为主要表现，患者还可出现大脑、骨骼、心脏等多部位异常。多年来，小泰曾因蛛网膜囊肿行开颅手术，因手部多发畸形行矫治手术。
值得注意的是，该病心血管、骨骼系统病变与“马方综合征”（MFS）类似，既往常被误诊为MFS。然而，LDS综合征患者动脉瘤增长速度、主动脉破裂的危险性远超MFS，如未加干预，很多孩子在成年之前会因动脉瘤破裂而死亡，平均生存年龄仅37岁。
孙图成主任表示，MFS很多是青年、中年发病，LDS综合征发病相对早些，既往有报道十几岁的患儿手术，而像小泰发病如此早、病情如此重的，临床的确罕见。未来，他至少还要面临两次手术，将全段病变的主动脉进行人工血管置换，从升主动脉到降主动脉弓这一段比较迫切，预计今年内要完成，对于腹主动脉以下的血管段，可以等他长大一些再手术。
监护治疗一月顺利出院
虽然身体承受着巨大的痛苦，但小泰表现出了顽强的生命力。广东省人民医院PICU主任郭予雄表示，由于血管广泛病变，累及肾血管，小泰术中术后出现持续性高血压，心外ICU二科及PICU团队先后接手术后监护治疗，予维持呼吸、循环稳定、营养支持等治疗。尽管在ICU期间远离家人，小小年纪的他很少哭闹，很听医生护士的话。
小泰积极配合治疗，术后康复良好。
经过近一个月的积极治疗，小泰成功撤离呼吸机，呼吸、循环等生命体征稳定，复查心脏大血管CT提示人工血管畅通、无渗漏，于日前顺利出院。
据了解，小泰术后需长期服用降压药和抗凝药，并注意定期复查，对可能出现的血管病变及早进行干预。
【记者】江玲
【通讯员】郝黎 张蓝溪