10岁男孩罕见血栓,院际协作挽回生机_南方+_南方plus

在过去的三个月,10岁男孩鑫鑫(化名)因患上儿童罕见的肠系膜血栓引发了一系列重症风暴,出现便血、腹膜炎及肠梗阻,性命垂危。在广州两家三甲医院的院际多学科会诊(MDT)、协同救治下,他才打赢了这场“鏖战”,又恢复了活力。

鑫鑫出院时和医护们开心留影。 

鑫鑫出院时和医护们开心留影。 

两院接力分期通栓

数月前,鑫鑫家长发现,活泼爱玩、总是“坐不定”的孩子突然像蔫了一样无精打采。鑫鑫很快出现腹痛、腹胀、便血、发热及咳嗽等一系列症状,住进了医院。

原来,鑫鑫患上了儿童罕见的血栓,病情发展迅速,危及生命。在当地辗转就医没有明显起色,家长毅然决定将他转到广州。

由于患儿病情复杂,广州市妇女儿童医疗中心介入血管科主任刘珍银教授团队和中山大学孙逸仙纪念医院心血管外科黄楷副教授团队,启动了院际多学科会诊。

专家们充分讨论后达成了一致意见,认为患儿肠系膜血栓负荷量巨大,导致肠道严重淤血并出现腹膜炎表现,考虑争取血栓再通,等待时机作进一步诊治。并提出了分期诊治方案:一期手术及调理在儿童血管介入手术经验丰富的广州市妇女儿童医疗中心完成;如果需要二期手术或抗凝调整,则转至具备所有血栓诊断、监测及精准治疗手段的中山大学孙逸仙纪念医院进行诊治。

手术探查重建肠道

经一期诊治方案,鑫鑫便血缓解,虽有门静脉及肠系膜静脉再通的机会,但由于病程较长、体质不良等原因,腹痛、腹胀等情况没有好转。院际MDT考虑到鑫鑫的原发病为易栓症,决定由黄楷副教授团队负责二期诊治。

鑫鑫随后转入中山大学孙逸仙纪念医院小儿外科病区,经初步评估,其血栓负荷、腹膜炎及肠梗阻仍十分严重,且腹部炎症包块明显。该院心血管外科、小儿外科、药学部等团队启动全方位护航,经过近一个月的积极治疗,包括抗凝抗感染、全身炎症控制、营养状态调整等,鑫鑫的腹部症状日益改善,腹膜炎也得到了一定程度的控制。面对肠系膜坏死导致其肠道功能障碍和炎症粘连等问题,治疗团队决定行开腹探查术。

术中见到,腹部炎症水肿及粘连比预料的更加严重,整个腹腔粘连犹如布满了一张张的蜘蛛网。历时近六个小时,黄楷副教授和小儿外科伍耀豪主治医师、廖敏仪医师为患儿耐心、仔细地分离松解肠道粘连,顺利找到了病变和狭窄的肠段及血栓部位,并进行了切除和重建。

术后一周,鑫鑫腹痛缓解,开始排气、排大便。随后,已经3个月未能进食的他终于品尝到了暖乎的食物, 并恢复下床活动,成为病区里“最有精力的小朋友”。

在鑫鑫出院后的随访过程中,治疗团队为其开展了进一步的病因筛查,并进行了二代基因测序,结果发现两个基因位点的缺陷,这正是导致他易栓症的原因。

据了解,由于鑫鑫的肠道功能没有完全恢复,结合肝功能、肠道功能及各项指标情况,还需要至少三个月的皮下注射治疗和营养管理,目前他正在进一步康复中。

【记者】江玲

【通讯员】黄睿 郭松亮 杨善

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编辑 江玲